Bağışıklık sistemini oluşturan elemanların rastgele birinin eksikliği ya da işlevsel açıdan bozukluğu primer immün yetmezliği sebebidir. Adım Farah dizisinde Farah’ın oğlu Kerimşah’ın primer immün yetmezliğiyle gayret etmesiyle gündeme gelen hastalık pek çok kişi tarafından araştırılmaya başlandı. Pekala primer immün yetmezliği nedir, belirtileri nelerdir?
Başlıca akyuvar olarak isimlendirilen hücrelerden oluşan bağışıklık sistemi, bedene giren yabancı ve ziyanlı mikroplara karşı korur. Rastgele bir ziyanlı bakteriye karşı, kompleman olarak bilinen proteinlerle beden kendi özgün antikorunu üretir. Lakin bağışıklık sisteminde oluşan hücrelerde protein eksikliği ya da rastgele bir protein eksikliği yaşandığında bedene giren ziyanlı etkenlere karşı zayıf düşer. Primer immün yetmezliği bu duruma sebep olan hastalıklardan biridir. Bağışıklık sisteminde bulunan hücreleri olumsuz tarafta etkileyen, hastanın bedeninin enfeksiyonlara karşı savaşmasını engelleyen kalıtsal ya da genetik bir hastalıktır. Primer İmmün yetmezliği karaciğer, dalak ve lenf bezlerinde büyümelere sebep olurken ayrıyeten kan hücrelerinin sayısında azalma ve romatizmal yahut alerjik rahatsızlıkları da ortaya çıkarır. Bunların yanı sıra kimi primer immün yetmezliğiyle bir arada hastada; kardiyovasküler sistemde (arterler ve venler) doğuştan anormallikler, endokrin sistem bozuklukları (iç salgı bezleri), otoimmün (özbağışıklık) rahatsızlıkları da görülebilir.
‘Adım Farah’ dizisinde Farah’ın oğlu Kerimşah’ın hastalığı olarak gündeme gelen primer immün yetmezliğini araştırdık. Son yıllarda ülkemizde epeyce fazla görülen prime immün yetmezliğinin semptomlarını, tedavi/destek tedavini ele aldık.
PRİMER İMMÜN YETMEZLİĞİ BELİRTİLERİ NELERDİR?
Primer immün hastalığı B lenfositlere (antikor denilen unsurlar üreterek bedenin humoral ‘sıvısal’ savunmasını gerçekleştirmesi) bağlı belirtiler anneden geçen antikorların kollayıcı tesirlerinin geçmesi ile 6.aydan sonra ortaya çıkabilir.
Primer immün yetmezliği en önemli belirtileri;
- Tekrarlayan, tedavisi sıkıntı, hayatı tehdit eden ve olağan dışı mikroplarla oluşan enfeksiyonlar
- Büyüme gelişme geriliği
- Tekrarlayan pnömoni, sinüzit ve kulak enfeksiyonları
- Tedaviye dirençli durumlar
- Ciltte ya da iç organlarda apse oluşumu
- Ailede primer immün yetmezlik hastalığı öyküsü
- Otoimmün hastalıklar
- Lenf bezlerinde ve dalak büyümesi
Bazı immün yetmezlikleri bir nedene bağlı olarak da ortaya çıkabilir. Örneğin; HIV virüsüne neden olan AIDS rahatsızlığı üzere ya da sistemik olarak uzun ve yüksek doz kortikosteroid tedavisi alanlarda, kemoterapi gören kanser hastalarında ve ağır yanıklara maruz kalmış bireylerde.
PRİMER İMMÜN YETMEZLİĞİ TEDAVİSİ
Öncelikle hastalığın kaynağı tespit edilmeli, sonrasında tedavi metotları belirlenmelidir. İzlenmesi gereken yollardan biri; kalıtsal geçiş gösteren durumlarda önleyici önlemler alınmalıdır. Tarama testleriyle semptomlar şimdi yokken hastalığın tanınması, tedavinin başarılı olmasından büyük ehemmiyet taşır.
Söz konusu hastalık immün yetmezliğine ilişkin kemik iliği, kök hücre, timüs üzere yapılan nakil süreçlerinde büyük yol kat edilmiş ve başarılı sonuçlar elde edilmiştir. Diğer yandan immünoglobülin replasman tedavisi ile kollayıcı antikorlar devreye sokulmaktadır. Ayrıyeten özgün gen tedavisi de son yıllarda muvaffakiyetin yakalandığı en tanınan tedaviler ortasında yer almıştır.
İMMÜNOGLOBÜNLİN (lgG) DAYANAK TEDAVİSİ
İmmünoglobülin (IgG) kandaki antikorlardan biridir. Bu antikorlar hastaya verilerek primer immün yetmezliğine karşı takviye tedavisi uygulanır. Bu antikorlar (lgG) kanın en saf halidir. Ayrıştırılarak elde edilen kan ile potansiyel olarak kan yoluyla geçebilecek hastalıklara karşı da önlem alınır. IgG hem damar yolundan hem de cilt altına enjeksiyon ile verilir. Yan tesirleri enderdir. Baş ağrısı ve alerjik tepki görülebilir.
